Дальтонизм - что это такое?

Дальтони́зм, цветовая слепота — наследственная, реже приобретённая особенность зрения человека и приматов, выражающаяся в неспособности различать один или несколько цветов. Названа в честь Джона Дальтона, который впервые описал один из видов цветовой слепоты на основании собственных ощущений в 1794 году.

История термина "дальтонизм"

Джон Дальтон был протанопом (не различал красный цвет), но не знал о своей цветовой слепоте до 26 лет. У него были три брата и сестра, и двое из братьев страдали цветослепотой на красный цвет. Дальтон подробно описал свой семейный дефект зрения в небольшой книге. Благодаря его публикации и появилось слово «дальтонизм», которое на долгие годы стало синонимом не только описанной им аномалии зрения в красной области спектра, но и любого нарушения цветового зрения.

Причина нарушений цветового зрения

У человека в центральной части сетчатки расположены цветочувствительные рецепторы — нервные клетки, которые называются колбочками. Каждый из трёх видов колбочек имеет свой тип цветочувствительного пигмента белкового происхождения. Один тип пигмента чувствителен к красному цвету с максимумом 570 нм, другой — к зелёному (максимум около 544 нм), третий — к синему (443 нм).

Люди с нормальным цветным зрением имеют в колбочках все три пигмента (красный, зелёный и синий) в необходимом количестве. Их называют трихроматами (от др.-греч. χρῶμα — цвет).

Наследственная природа нарушений цветового зрения

Передача дальтонизма по наследству связана с X-хромосомой и практически всегда передаётся от матери-носителя гена к сыну, в результате чего в двадцать раз чаще проявляется у мужчин, имеющих набор половых хромосом XY. У мужчин дефект в единственной X-хромосоме не компенсируется, так как «запасной» X-хромосомы нет. Разной степенью дальтонизма страдают 2—8 % мужчин, и только 0,4 % женщин.

Некоторые виды дальтонизма следует считать не «наследственным заболеванием», а скорее — особенностью зрения. Согласно исследованиям британских учёных, люди, которым трудно различать красные и зелёные цвета, могут различать множество других оттенков. В частности, оттенков цвета хаки, которые кажутся одинаковыми людям с нормальным зрением.

Приобретённый дальтонизм

Это заболевание, которое развивается только на глазу, где поражена сетчатка или зрительный нерв. Этому виду дальтонизма свойственно прогрессирующее ухудшение и трудности в различении синего и жёлтого цветов.

Причинами появления приобретенных нарушений цветовосприятия являются:

• Возрастные изменения — помутнение хрусталика (катаракта). Снижается и зрение вдаль, и цветовосприятие;
• Нарушение цветового зрения, вызванные приемом различных медикаментов (постоянное или временное);
• Травмы глаза, затрагивающие сетчатку или зрительный нерв.

Известно, что И. Е. Репин, будучи в преклонном возрасте, пытался исправить свою картину «Иван Грозный и сын его Иван 16 ноября 1581 года». Однако окружающие обнаружили, что из-за нарушения цветового зрения Репин сильно исказил цветовую гамму собственной картины и работу пришлось прервать.

Виды дальтонизма, клинические проявления и диагностика

В случае отсутствия одного из зрительных пигментов в сетчатке глаза человек способен различить только два основных цвета. Таких людей называют дихроматами. При отсутствии пигмента, ответственного за распознавание красного цвета, говорят о протанопической (от греч. πρώτα «первый» + греч. ἀ(ν) «не-» + греч. ὄψις «зрение») дихроматии, в случае отсутствия зелёного пигмента — о дейтеранопической (аналогично от греч. δεύτερος «второй») дихроматии, в случае отсутствия синего пигмента — о тританопической (от греч. τρίτος «третий») дихроматии. В случае, когда активность одного из пигментов всего лишь снижена, говорят об аномальной трихроматии — в зависимости от цвета, ощущение которого ослаблено, такие состояния называют протаномалией, дейтераномалией и тританомалией соответственно.

Наиболее часто встречается нарушения красного-зелёного зрения — у 8 % белых мужчин и 0,5 % белых женщин; в 75 % случаев речь идёт об аномальной трихроматии.

Цветовая слепота является рецессивным генетическим отклонением и встречается в среднем примерно в 0,0001 % случаев. Однако в некоторых областях — обычно вследствие длительного близкородственного скрещивания — частота такого наследственного дефекта может быть значительно больше: так, известен случай, когда на неб­ольшом острове, население которого длительное время вело замкнутый образ жизни, из 1600 жителей 23 страдали полной цветовой слепотой.

Клинические проявления

Клинически различают полную и частичную цветовую слепоту.

• Ахроматопсия (ахромазия, ахроматопия, монохромазия) — полное отсутствие цветного зрения, наблюдается реже всего.
• Частичная цветовая слепота.

Нарушение восприятия красной и/или зелёной части спектра:

Дейтераномалия — наиболее частый случай, встречающийся у ~5-6 % мужчин и ~0,3-0,4 % женщин.

Протаномалия, протанопия, дейтеранопия — по ~1 % и ~0,1 у мужчин и женщин соответственно.

Нарушение восприятия синего и жёлтого участков спектра:

Тританомалия, тританопия — нарушение цветовых ощущений в сине-фиолетовой области спектра, встречается крайне редко — менее 1 % у мужчин и женщин. В отличии от красно-зелёной аномалии, данное нарушение не зависит от пола, так как вызвано мутацией в 7-й хромосоме.

Диагностика дальтонизма

Характер цветового восприятия определяется на специальных полихроматических таблицах Рабкина. В наборе имеется 27 цветных листов — таблиц, изображение на которых (обычно цифры) состоит из множества цветных кружков и точек, имеющих одинаковую яркость, но несколько различных по цвету. Человеку с частичной или полной цветовой слепотой (дальтонику), не различающему некоторые цвета на рисунке, таблица кажется однородной. Человек с нормальным цветовосприятием (нормальный трихромат) способен различить цифры или геометрические фигуры, составленные из кружков одного цвета.

Дихроматы: различают слепых на красный цвет (протанопия), у которых воспринимаемый спектр укорочен с красного конца, и слепых на зелёный цвет (дейтеранопия). При протанопии красный цвет воспринимается более тёмным, смешивается с тёмно-зелёным, тёмно-коричневым, а зелёный — со светло-серым, светло-жёлтым, светло-коричневым. При дейтеранопии зелёный цвет смешивается со светло-оранжевым, светло-розовым, а красный — со светло-зелёным, светло-коричневым.

Профессиональные ограничения при ослаблении цветовосприятия

Цветовая слепота может ограничить возможности человека при исполнении тех или иных профессиональных навыков. Зрение врачей, водителей, моряков и лётчиков тщательно исследуется, так как от его правильности зависит жизнь многих людей.

Дефект цветового зрения впервые привлёк к себе внимание общественности в 1875 году, когда в Швеции, около города Лагерлунда, произошло крушение поезда, повлёкшее большие жертвы. Оказалось, что машинист не различал красный цвет, а развитие транспорта именно в то время привело к широкому распространению цветовой сигнализации. Эта катастрофа привела к тому, что при приёме на работу в транспортную службу стали в обязательном порядке оценивать цветоощущение.

В Турции и Румынии людям с нарушениями цветоощущения не выдаются водительские права. В России дальтоники при дихроматии могут получить только водительские права категории A или категории B без права работы по найму. C 1 января 2012 года ужесточаются требования для медкомиссий таким образом, что нарушение цветоощущения является противопоказанием уже для получения водительских прав всех категорий. Постановлением правительства РФ от 29 декабря 2014 г. требования к цветовосприятию были вновь снижены: теперь противопоказанием для управления транспортными средствами является только ахроматопсия.

В странах Евросоюза за исключением Румынии ограничений для дальтоников при выдаче водительских удостоверений нет.

Лечение дальтонизма

Лечение дальтонизма возможно с помощью методов генной инженерии за счет внедрения в клетки сетчатки недостающих генов с использованием в качестве вектора вирусных частиц. В 2009 г. в Nature появилась публикация об успешном испытании этой технологии на обезьянах, многие из которых от природы плохо различают цвета.

Также существуют методы корректировки цветовосприятия с помощью специальных очковых линз:

• с 1930-х годов рекомендовались очки с неодимовыми стёклами для людей с пониженным восприятием красного и зелёного цвета (дейтероаномалия и протаномалия).
• недавно появившиеся в США очки с многослойными линзами улучшают цветовосприятие при лёгких формах дальтонизма. В состав стекла этих линз также входит оксид неодима.