Миопатия - что это такое? Как вылечить миопатию?

Миопатия (др.-греч. μῦς — «мышца», πάθος — «болезнь, страдание») — хронические прогрессирующие наследственные нервно-мышечные заболевания, характеризующиеся первичным поражением мышц.

Классификация миопатии

В настоящее время существуют разные классификации. Более ранней была клиническая классификация нервно-мышечных заболеваний, которые ранее все считались болезнью мышц. В рамках этой классификации выделяли конечностно-поясную, лице-плече-лопаточную, гумеро-тибиальную, и другие виды. Чёткой клинической классификации нервно-мышечным заболеваниям и миопатиям в частности сейчас нет, но до сих пор широко используются исторически сложившиеся и закреплённые за некоторыми заболеваниями.

Возникновение патогенетической классификации связано с появлением новых знаний о том, что миодистрофии могут возникать вследствие множественного поражения нервов, вследствие нарушения обменных процессов, токсических воздействий, воспалительных процессов, породило деление на первично-мышечные заболевания, невральные амиотрофии, и др. Патогенетическая классификация миопатии с развитием науки становится все детальней, и сейчас учёные стремятся указывать в диагнозе поражённый белок (например, кальпаинопатия, титинопатия и др.). Уточнение дефектного белка позволяет также предположить и установить мутацию.

Необходимо разделять наследственные и приобретённые миопатии. Анамнез наследственных миопатий содержит более или менее чёткие указания на наличие заболевания у родственников, хотя это не обязательно. Примеры наследственных миопатий: дистрофические миопатии (миопатия Дюшенна, и др), митохондриальные миопатии, болезни накопления (болезнь Помпе и др.).

Патогенез различных видов миопатий различен, в зависимости от поражённого гена и даже локуса. Нарушение синтеза структурных белков миофибрилл приводит к появлению дистрофических миопатий (или дистрофические миодистрофии — ДМД. Например, ДМД Дюшенна, конечностно-поясные миодистрофии и др.). Нарушение синтеза или снижение активности ферментов приводят к появлению болезней накопления. В любом случае рано или поздно появятся основные проявления миопатии (как и других нервно-мышечных заболеваний): мышечная слабость и атрофия мышц.

Патогенез различных видов миопатий различен, в зависимости от поражённого гена и даже локуса.

Диагностика миопатии

Существует множество форм миопатий, отличающихся возрастом дебюта заболевания, тяжестью течения и преимущественным поражением тех или иных групп мышц. Сложность диагностики некоторых заболеваний заключается в том, что эти заболевания редки, а также в том, что даже в пределах одной нозологии имеется широкая вариабельность симптомов.

Диагноз ставится на основании:

• Клинических проявлений (слабость мышц, их похудение)
• Данных ЭМГ (миопатический паттерн на игольчатой ЭМГ)
• КФК плазмы крови (повышение до десятков и сотен верхней границ нормы)
• МРТ мышц (картина жирового или соединительно-тканного перерождения мышц, характерное для какого-либо заболевания распределение поражения мышц)
• Биопсия нервно-мышечного лоскута (более информативно использование криосрезов биоптатов, но и за рубежом чаще, а в России почти всегда используется обычный способ приготовления препаратов. Можно выделить: Простая микроскопия с окраской. Иммуногистохимическое исследование.
• В некоторых случаях необходимо применять специальные анализы крови на наличие определённых ферментов (болезнь Помпе)

В дифференциальный диагноз входят нервно-мышечные заболевания другого генеза (невральные, спинальные мышечные атрофии), травматические поражения мышц и нервов, воспалительные мышечные заболевания, а также широкий дифференциальный диагноз миопатий друг c другом.

Лечение миопатии

В настоящее время радикального лечения таких заболеваний не существует, однако разрабатываются методы генной и клеточной терапии, а для миопатии в рамках болезни накопления — заместительная терапия. В 2014 году Европейский Комитет по лекарственным препаратам для человека (CHMP) разрешил регистрацию препарата Трансларна (Translarna), или аталурен (ataluren), для лечения мышечной дистрофии Дюшена.

Народные средства для лечения миопатии

• Каждый день или через день (в зависимости от состояния здоровья) рекомендуется делать ножные ванны. Два бака, емкостью около 30 литров наполнить: один бак холодной водой, второй бак – горячей. Сначала ноги опустить в горячую воду, держать до покраснения, далее – на полминуты окунуть в бак с холодной водой. Проделать так до семи раз. После проведения данной процедуры, завершить следующим действием: поместить ноги в горячую воду на полчаса, затем в холодную, на одну-две минуты. Ноги некоторое время держать в тепле. Для большей эффективности, в горячую воду можно добавить чуть-чуть красного перца. Также, для ванн, применяют отвары на основе сосновых веточек, овсяной соломы, корня лопуха, сенной трухи, березовых листьев. Желательно по вечерам делать очищающие клизмы.
• Ежедневно проводить массаж всех частей тела. Массаж улучшает питание и кровоснабжение мышц, стимулирует кровообращение, устраняет во всем организме и в отдельной группе мышц застой крови.
• Два раза в неделю полезно принимать горячие ванны с английской солью (если таковой нет, можно заменить морской солью, продающейся в каждой аптеке). Около пяти килограмм соли на 100 литров воды (приблизительно ? объема стандартной ванны).
• Необходимо ежедневно выполнять посильные физические упражнения. Физическая нагрузка увеличивает силу и жизнеспособность мышц, стимулирует обменные процессы в организме.
• Корень дягиля лекарственного залить водкой из расчета 4:1. Настаивать в темном месте на протяжении девяти дней. Перед тем, как лечь спать, натереть настойкой руки, грудь, ноги и спину. Лечь и хорошо укутаться одеялом. Делать растирания каждый день, можно совмещать их с обтираниями.
• Обтирать каждый день, до трех раз в сутки, смоченной в холодной воде, а затем отжатой салфеткой. Вначале протереть грудь, далее спину, затем конечности. Продолжительность процедуры не более двух минут, затем необходимо некоторое время находиться в тепле. Можно добавить в воду чуть-чуть яблочного уксуса (или обычного, если яблочного нет). Так же неплохо протирать тело и чистым уксусом.