Желтуха - что это такое?
Желтуха (болезнь Госпела) (лат. icterus) — желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и тканях билирубина.
Желтуха (истинная) — симптомокомплекс, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, обусловленный накоплением в тканях и крови билирубина. Истинная желтуха может развиться в результате трёх основных причин:
- чрезмерного разрушения эритроцитов и повышенной выработки билирубина — гемолитическая или надпечёночная желтуха;
- нарушения улавливания клетками печени билирубина и связывания его с глюкуроновой кислотой — паренхиматозная или печёночноклеточная желтуха;
- наличия препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания связанного билирубина в кровь — механическая или подпечёночная желтуха.
Желтуха ложная (псевдожелтуха, каротиновая желтуха) — желтушное окрашивание кожи (но не слизистых оболочек) вследствие накопления в ней каротинов при длительном и обильном употреблении в пищу моркови, свеклы, апельсинов, тыквы, а также возникающая при приёме внутрь акрихина, пикриновой кислоты и некоторых других препаратов.
Классификация желтух
В зависимости от вида нарушений метаболизма билирубина и причин гипербилирубинемии можно выделить три типа желтух: желтуху гемолитическую (надпеченочную), желтуху паренхиматозную (печёночную) и желтуху механическую (подпечёночную).
Надпечёночные желтухи — возникают в связи с усилением процесса образования билирубина. При этом повышается его непрямая (неконъюгированная) фракция.
Печёночные желтухи. Печень захватывает непрямой билирубин, превращает (конъюгирует с глюкуроновой кислотой) его в прямой, а секретировать в желчь не может. И он поступает обратно в кровь. Поэтому при этом типе желтухи в крови повышается общий билирубин (прямой и непрямой)
Подпечёночные желтухи — возникают при нарушении оттока желчи по внепеченочным желчным протокам (обтурационная желтуха).
Клиника желтух
Желтуха — симптомокомплекс, представляющий собой окрашивание в жёлтый цвет кожи, склер, слизистых оболочек. Интенсивность окрашивания может быть совершенно разной — от бледно-жёлтого цвета до шафраново-оранжевого. Умеренно выраженная желтуха без изменения цвета мочи характерна для неконъюгированной гипербилирубинемии (при гемолизе или синдроме Жильбера). Более выраженная желтуха или желтуха с изменением цвета мочи свидетельствует о гепатобилиарной патологии. Моча у пациентов с желтухами приобретает тёмный цвет вследствие гипербилирубинемии. Иногда изменение окраски мочи предшествует возникновению желтухи. Все другие клинические проявления желтухи зависят от причин, вызвавших её развитие. В некоторых случаях изменение цвета кожи и склер является единственной жалобой пациента (например при синдроме Жильбера), а в других случаях желтуха является лишь одним из многих клинических проявлений заболевания. Поэтому необходимо установить причину желтухи. Следует отличать истинную желтуху от гиперкаротинемии у пациентов, употребляющих большое количество моркови. При появлении желтухи следует прежде всего думать о наличии у пациента гепатобилиарной патологии, которая возникает в результате холестаза или гепатоцеллюлярной дисфункции. Холестаз может быть внутри- и внепечёночным. Гемолиз, синдром Жильбера, вирусные, токсические поражения печени, патология печени при системных заболеваниях — внутрипечёночные причины холестаза. Камни в желчном пузыре — внепечёночные причины холестаза. Некоторые клинические проявления сопутствующие желтухе (подробнее клиническая симптоматика рассматривается в разделах, посвящённых различным заболеваниям):
- При холестазе обнаруживается желтуха, появляется моча тёмного цвета, возникает генерализованный кожный зуд.
- При хроническом холестазе возможны кровотечения (из-за нарушения всасывания витамина К) или боли в костях (остеопороз из-за нарушенного всасывания витамина D и кальция).
- Озноб, печеночные колики или боль в области поджелудочной железы патогномоничны для экстрапеченочного холестаза.
- У пациентов с холестазом могут обнаруживаться ксантомы (подкожные отложения холестерина) и ксантелазмы (небольшие образования бледно-жёлтого цвета в области верхнего века, обусловленные отложением в них липидов).
- Симптомы хронического поражения печени (сосудистые звездочки, спленомегалия, асцит) свидетельствуют о внутрипеченочном холестазе.
- Симптомы портальной гипертензии или портосистемной энцефалопатии патогномоничны для хронического поражения печени.
- У пациентов с гепатомегалией или асцитом набухание шейных вен свидетельствует о сердечной недостаточности или констриктивном перикардите.
- При метастазах в печень у пациента с желтухой может быть кахексия.
- Прогрессирующее усиление анорексии и повышение температуры тела характерно для алкогольного поражения печени, хронического гепатита и злокачественных новообразований.
- Тошнота и рвота, предшествующие развитию желтухи, указывают на острый гепатит или обструкцию общего желчного протока камнем.
- Клинические проявления наследственных синдромов, сопровождающихся появлением желтухи.
Желтуха паренхиматозная
Желтуха паренхиматозная (печеночная) — истинная желтуха, возникающая при различных поражениях паренхимы печени. Наблюдается при тяжелых формах вирусного гепатита, иктерогеморрагическом лептоспирозе, отравлениях гепатотоксическими ядами, сепсисе, хроническом агрессивном гепатите и т. д. Вследствие поражения гепатоцитов снижается их функция по улавливанию свободного (непрямого) билирубина из крови, связыванию его с глюкуроновой кислотой с образованием нетоксичного водорастворимого билирубина-глюкуронида (прямого) и выделению последнего в желчные капилляры. В результате в сыворотке крови повышается содержание билирубина (до 50- 200 мкмоль/л, реже больше). Однако в крови повышается не только содержание свободного, но и связанного билирубина (билирубина-глюкуронида) — за счёт его обратной диффузии из желчных капилляров в кровеносные при дистрофии и некробиозе печеночных клеток. Возникает желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек. Для паренхиматозной желтухи характерен цвет кожи - шафраново-жёлтый, красноватый («красная желтуха»). Вначале желтушная окраска проявляется на склерах и мягком небе, затем окрашивается кожа. Паренхиматозная желтуха сопровождается зудом кожи, однако менее выраженным, чем механическая, так как пораженная печень меньше продуцирует желчных кислот (накопление которых в крови и тканях и вызывает этот симптом). При длительном течении паренхиматозной желтухи кожа может приобретать, как и при механической, зеленоватый оттенок (за счёт превращения отлагающегося в коже билирубина в биливердин, имеющий зелёный цвет). Обычно повышается содержание альдолазы, аминотрансфераз, особенно аланинаминотрансферазы, изменены другие печеночные пробы. Моча приобретает тёмную окраску (цвета пива) за счёт появления в ней связанного билирубина и уробилина. Кал обесцвечивается за счёт уменьшения содержания в нём стеркобилина. Соотношение количества выделяемого стеркобилина с калом и уробилиновых тел с мочой (являющееся важным лабораторным признаком дифференциации желтух), составляющее в норме 10:1- 20:1, при печеночноклеточных желтухах значительно снижается, достигая при тяжелых поражениях до 1:1.
Течение зависит от характера поражения печени и длительности действия повреждающего начала; в тяжелых случаях может возникнуть печеночная недостаточность. Дифференциальный диагноз проводится с гемолитической, механической и ложной желтухой; он основывается на анамнезе, клинических особенностях паренхиматозной желтухи и данных лабораторных исследований.
Желтуха гемолитическая
Гемолитическая желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина вследствие повышенного разрушения эритроцитов. В таких условиях печень образует большее количество пигмента: однако, вследствие недостаточного захвата билирубина гепатоцитами, уровень его в крови остается повышенным. Различают две формы: приобретенную и наследственную.
Желтуха механическая
Механическая желтуха — патологический синдром, обусловленный нарушением оттока жёлчи из жёлчных протоков, при наличии препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник
Механическая желтуха — окрашивание в жёлтый цвет кожи, склер и слизистых оболочек вследствие гипербилирубинемии, возникшей из-за непроходимости желчевыводящих протоков. Виды желтухи — обтурационная, подпеченочная, застойная, компрессионная. Развитие механической желтухи значительно утяжеляет состояние больного и осложняет лечение основного заболевания.
Причины
Доброкачественные заболевания:
- Камни желчных протоков
- Рубцовая стриктура (сужение) желчных протоков
- Киста поджелудочной железы
- Хронический индуративный панкреатит
- Острый панкреатит и отёк поджелудочной железы
- Синдром Миризи
- и др.
Злокачественные заболевания:
- Опухоль печени, желчных протоков, большого дуоденального сосочка, головки поджелудочной железы
- Распространённый рак желудка
- Метастазы в печени опухолей различной локализации.
Диагностика
Применяются неинвазивные и инвазивные методы исследования. К неинвазивным относятся — лабораторная диагностика, ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магнитнорезонансная холангиография. К инвазивным — чрескожная чреспечёночная холангиография, эндоскопическая ретроградная холангиография.
Лечение
Лечение оперативное. В настоящее время считается оптимальным проведение лечения больных механической желтухой в два этапа.
На первом этапе выполняют декомпрессию желчевыводящих путей с помощью различных методов дренирования — эндоскопических или чрескожных. К эндоскопическим относят папиллосфинктеротомию (ЭПСТ), дуодено-билиарное дренирование. К чрескожным относят чрескожную чреспеченочную холангиостомию (ЧЧХС), чрескожную чреспечёночную холецистостомию под контролем УЗИ, КТ или лапароскопа.
На втором этапе, после ликвидации механической желтухи, стараются устранить причину, вызвавшую механическую желтуху с помощью оперативного вмешательства. При невозможности радикальной операции выполняют эндопротезирование желчных протоков.
Такая тактика лечения позволяет добиться уменьшения количества послеоперационных осложнений и снижения уровня общей летальности.
Лабораторные тесты
Ни один тест не может отдифференцировать каждый из вариантов желтухи, но есть общие комбинации печеночных тестов, которые помогают определить локализацию.
| Гемолитическая желтуха | Паренхиматозная желтуха | Механическая желтуха |
Общий билирубин |
Норма / Увеличен |
Увеличен |
Увеличен |
Неконьюгированный билирубин |
Увеличен |
Норма / Увеличен |
Норма |
Конъюгированный билирубин |
Норма |
Увеличен |
Увеличен |
Уробилиноген |
Увеличен |
Норма / Увеличен |
Снижен / Отрицательный |
Цвет мочи |
Оранжево-желтый |
Слабо окрашенна |
Тёмный ( пенистая, цвет пива) |
Цвет стула |
Тёмный |
Обесцвеченный |
Обесцвеченный |
Щелочная фосфатаза |
Норма |
Увеличена |
Увеличен |
АЛТ и АСТ |
Норма |
Увеличен |
Норма |
Физиологическая желтуха новорождённых
После рождения, фетальный гемоглобин, содержащийся в эритроцитах замещается на гемоглобин, такой как у взрослых. При гемолитической (надпечёночной) желтухе, на фоне повышения уровня непрямого билирубина, увеличивается и прямая фракция, что в свою очередь ведет к интенсивной окраске кала и мочи. Для снижения интоксикации применяют ультрафиолетовое излучение.
|